ロキタンスキー症候群(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群)

ロキタンスキー症候群(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群)

当科ではロキタンスキー症候群の患者様に対する造腟術や患者様及びご家族様の相談をお引き受けしております。またその他の女性生殖器奇形の手術に関しても対応いたします。ご質問やご不明な点がありましたらお気軽にお問合せください。

ロキタンスキー症候群は、子宮と腟の一部もしくは全部が欠損して生まれる先天性の疾患で、約4500人に1人の女児に発生すると言われております。胎児期における女性内性器へと発達するMüller管の分化異常によって起こると言われていますがその原因ははっきりしておりません。卵巣・卵管は正常であるため、女性ホルモンの分泌や排卵などは一般の女性と同様です。しかしながら、子宮がないために月経は起こらず、中高生になって初潮がこないことで病院に受診して初めて気づかれることが多いです。また本疾患の約30%に腎欠損、馬蹄腎、椎体異常、多指症、直腸肛門奇形などを合併し、新生児〜乳幼児期に合併奇形の精査の過程で発見される場合もあります。


 

本疾患の治療の主な目標は、正常な性生活が営めるように造腟術を施すことであり、以下に当院での造腟術について簡単にご説明いたします。

【当院の造腟術の方法は?】

造腟術の方法としては、腟の入り口に器具を用いて圧伸するFrank法、大腸を一部切除してそれを膣として用いるRuge法、腹部や大腿部などから採取した皮膚を腟として利用するMcIndoe法や人工真皮を用いるMacIndoe変法など多くの種類がありますが、当院ではDavydov(ダヴィドブ法)という術式を用いております。これは膣粘膜の代わりに骨盤腹膜を用いて、腟からのアプローチだけではなく、腹腔鏡を併用して行います。腹膜による腟形成は、腟入口部の狭窄、腟腔の狭小化、短縮が少なく、プロテーゼ挿入期間も少なくて済む利点があり、社会復帰も早いです。また、皮膚移植や人工真皮を用いるMcIndoe法に比べ、皮膚採取部位の瘢痕化や腟の上皮化までの期間が長期化するなどの欠点も少ない方法です。以下にDavydov法について簡単に図示いたします。

 

【どのような検査を受けるのか?】

ロキタンスキー症候群という診断を行うための検査は以下の通りです。

・内診・・・(外陰部の診察や腟を診察します)

・超音波検査・・・(子宮・卵巣の有無、腎奇形の有無を確認します)

・卵巣ホルモン検査・・・(採血で卵巣ホルモンの値を確認します)

・基礎体温測定・・・(卵巣機能が問題ないかを簡易的に判断いたします)

・染色体検査・・・(採血で行います)

・MRI検査・・・(子宮、卵巣の有無、痕跡子宮の有無などを詳しく評価します)

状況に応じて、CT検査、腎盂尿管造影検査等を行います。

これらの検査結果を踏まえて、ロキタンスキー症候群の診断を行います。


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【手術までにどのような準備をするのか?】

手術までにご自身で腟の入り口に器具を押し当ててもらい、なるべく腟の長さが保てるようにして頂きます。圧迫するだけでも腟の長さを伸ばすことができる場合もあります。しかしながら、圧迫するだけでは十分な長さが保てないことも多く、上記の造腟術が必要となりますが、手術前に腟の長さをいかに保つかが非常に重要となります。そのため、患者様には最低1日20分程度はご自身で圧迫して頂きます。また、術後にも使用する以下のダイレーターという圧迫するための器具を購入して頂きます。手術前には何度か外来受診をして頂き、圧迫方法の指導や圧迫による効果を診察します。遠方からお越しになられる患者様に関しても少なくとも手術前までに3回程度は外来受診して頂きます。
 

≪ダイレーター≫

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【入院期間はどのくらいか?】

術後の経過にもよりますが、10前後と思って頂ければと思います。退院後は、念のため約1週間の安静療養して頂ければ、それ以降はお仕事などの社会復帰は十分可能です。

【費用はどのくらいか?】

入院期間にもよりますが、保険診療3割負担とした場合、25万円前後となります。ただし、高額療養費制度を利用すれば、医療費の払い戻しが受けられます。

(参考)

高額療養費とは、同一月(1日から月末まで)にかかった医療費の自己負担額が高額になった場合、一定の金額(自己負担限度額)を超えた分が、あとで払い戻される制度です。自己負担限度額は、年齢および所得状況等により設定されていますのでご存じなければ以下の厚労省のHPをご参考ください。

http://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryouhoken/juuyou/kougakuiryou/index.html

【術後はどのような管理を行うのか?】

 術後は造腟した腟を狭窄(閉じてしまうこと)させないのが最も重要なポイントです。まず手術の際に以下のプロテーゼという器具を腟内に挿入し、腟が狭窄しないように予防します。プロテーゼが腟内にあると排便しにくい場合は、排便時だけご自身で腟から抜去してもらいます。はじめは抜去や再挿入するのに苦労することもありますので、プロテーゼの抜去や再挿入が自分で行えるように術後2日目くらいからその指導を行います。入院中はプロテーゼをずっと挿入したまま退院します。
 

≪プロテーゼ≫

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退院後は、定期的な外来受診して頂き、腟が狭窄していないか、腟の上皮が再生してきているかを観察します。状態が落ち着いたところでプロテーゼの使用を中止し、術前に使用したダイレーターを用いて、狭窄しないように心がけて頂きます。性行為は術後数か月から可能で、性行為を定期的に行っていれば、ダイレーターによる圧迫は省略することができます。遠方からのお越しの患者様に関しては、近隣の病院で術後の管理が行えないかを相談に乗らせて頂きます。

【退院後の外来通院の頻度はどのくらいか?】

退院後の外来通院の目安ですが、

・1ヶ月・・・・・1~2週間に1度

・2~6ヶ月・・・ 月に1度

・6ヶ月~・・・数か月に1度

それ以降は状況に応じて受診して頂きます。

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【手術を受けるタイミングについて】

造腟術はあくまでも性行為を行うための手段の1つです。そのため、必ず受けなければならないというわけでは決してありませんので、あせらずにご自身の意思でお考えください。手術を受けるタイミングに関しても、決して急いで行う必要はなく、ご自身のタイミングでお考え頂ければと思います。患者様が手術を希望される時期としては、比較的時間が作りやすいことや異性とのお付き合いをする機会が増えてくるという理由から、高校卒業後や社会人として働く前といった時期が多いです。

【将来、子どもを持つ選択肢について】

ロキタンスキー症候群の方の卵巣機能は正常ですが子宮がないため、造腟術により性行為が行えるようになったとしても、現状ではご自身のお腹で子どもを妊娠出産することができません。しかしながら、遺伝子が繋がった子どもではないですが、特別養子縁組により養子を授かるという選択肢はあります。また、代理懐胎や子宮移植といった選択肢もありますが、日本では代理懐胎は許容されておらず、子宮移植に関しても海外での出産例が出てきましたが、日本ではまだ行われておりません。これらの現状についても情報提供させて頂き、少しでも役に立てればと思っております。

【受診するには?】

当院での診察、検査、手術、相談などを希望される方、ご質問やご不明な点がある方は下記にお気軽にお問い合わせください。初めての受診の際には十分な時間を取って、診察やご説明をさせて頂きます。


【担当医師】

立川病院産婦人科 医長 
木須 伊織

 

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